Atrezja przełyku

wprowadzenie

Atrezja przełyku to wrodzona wada rozwojowa (zarośnięcie) przełyku, zwana technicznie przełykiem. Powoduje to przerwanie ciągłości przełyku. To przerwanie ciągłości może mieć różną długość. Długość zwykle podaje się w centymetrach lub w liczbie wysokości trzonów kręgów danych dzieci.

Dzieląc na bliskiego zasięgu i a długo rozciągnięty Jednak w literaturze nie ma prawdziwej zgody na zarośnięcie przełyku. Klasyfikacja morfologiczna (morfologia = nauka o budowie i organizacji istot żywych i ich składników). ma miejsce po Vogt i bierze pod uwagę długość, the Sztuka zniekształcenie i możliwe Tworzenie przetok(Przetoka = kanał spowodowany chorobą lub sztuczny, który łączy organ z powierzchnią ciała lub innym narządem. Ten ostatni jest bardzo powszechny, tak że 85% dolnego końca przełyku przechodzi do tchawica wypływa. Atrezja przełyku jest zwykle związana z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi.

Przeczytaj więcej na ten temat Przetoki

przyczyny

Rozwój atrezji przełyku następuje w Okres embrionalny zamiast. Aby zrozumieć, w jaki sposób dochodzi do tej wady, zaleca się wizualizację naturalnego rozwoju okresu płodowego. W rozwoju fizjologicznym przełyk powstaje z jelita płodowego, które rozciąga się od jelita grubego gardło (Gardło) do żołądek rozciąga się. Od 20 dnia ciąży na przedniej krawędzi tego jelita grubego tworzy się zgrubienie, w którym zaczynają się różnicować części późniejszej tchawicy. Ta część jest znana jako nabłonek oddechowy. Do 26 dnia ciąży z tej struktury rozwijają się dwie rurki, a mianowicie przełyk i tchawica, które przechodzą przez Przegroda przełyku i tchawicy, rodzaj przegrody, można całkowicie od siebie oddzielić. Jeśli ten proces separacji przeszkadza, może dojść do zarośnięcia przełyku.

Klasyfikacja według Vogta

Różne formy atrezji przełyku są klasyfikowane zgodnie z klasyfikacją Vogta. Podział ten istnieje od 1929 roku. Jest jeden cztery rodzaje zarośnięcia przełyku. Klasyfikacja uwzględnia obecność przetoki do tchawicy i zarośnięcia (wady rozwojowej) lub Aplasia (całkowity brak) przełyku.

Na Vogt typ I. jest to aplazja przełyku. Z Przełyk jest całkowicie nieobecny. Przy około 1% ta wada jest bardzo rzadka.

Z Vogt typ II opisuje długą atrezję przełyku bez przetoki przełykowo-tchawiczej i stanowi około 8% całości.

Plik Vogt typ III jest podzielony na jeden Typ IIIa, b i do. Atrezja przełyku z górną przetoką przełykowo-tchawiczą określana jako typ III a. Dolny koniec przełyku kończy się tutaj na ślepo. Przy częstości> 1% ten typ jest bardzo rzadki.

Plik najczęstsze wyrażenie mówi komornik Typ IIIb reprezentują, których ok 85% całości. Jest to zarośnięcie przełyku z dolną przetoką przełykowo-tchawiczą.

Na Wpisz Vogt IIIc przetoka przełykowo-tchawicza znajduje się zarówno na górnym, jak i dolnym odcinku. To wyrażenie występuje z częstotliwością około 5%.

Jako tzw H-FisteNazywam się Vogt Typ IV. Jest to przetoka przełykowo-tchawicza bez zarośnięcia. Ich częstotliwość wynosi około 2%.

Występowanie

Atrezja przełyku to wrodzona wada rozwojowa, która występuje z częstością ok 1: 3500 urodzeń żywych idzie w parze na całym świecie. Przy 60% chłopcy są nieco bardziej dotknięci niż dziewczęta. Najczęstszym z nich jest Typ III b według Vogta, czyli zarośnięcie przełyku z dolnym Tworzenie się przetoki przełykowo-tchawiczej (Tak więc dolny koniec przełyku otwiera się do tchawicy). To wyrażenie występuje w 85% przypadków.

Pozostałe formy według Vogta występują z mniej niż 8% i są raczej rzadkie. Znajoma akumulacja, czyli występowanie wady rozwojowej u kilku członków rodziny, jest rzadkością. Prawdopodobieństwo choroby u rodzeństwa wynosi 1%, au bliźniąt jednojajowych 9%. Wada występuje sporadycznie, więc nie można jej przypisać do określonej lokalizacji genetycznej.

Wrodzona zarośnięcie przełyku często wiąże się z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi. Około 50% dzieci z atrezją przełyku ma również inne wady rozwojowe. Należy wspomnieć o tzw Stowarzyszenie VACTERL, którego przyczyna jest w dużej mierze nieznana. Opisuje połączenie pewnych wad rozwojowych. W szczególności są to wady rozwojowe Kręgosłup (Kręgosłup), des Obszar analny (Anal), des Serce (Cor), plik powietrze- i przełyk w zakresie atrezji przełyku z tworzeniem się przetoki przełykowo-tchawiczej (tchawica i przełyk), Nerki (Nerek) i wreszcie odnóża (Kończyna).

diagnoza

Badanie ultrasonograficzne może ujawnić wielowodzie u matki przed urodzeniem. Oznacza to, że występuje ponadprzeciętna ilość płynu owodniowego. Jednak marker ten jest stosunkowo niespecyficzny, więc atrezja przełyku nie może być udowodniona samym tym stwierdzeniem.

Po porodzie podejmuje się próby włożenia sondy nosowo-żołądkowej. Rurkę do karmienia można przesunąć tylko o około 11 do 12 cm, aż do wyczucia sprężystego oporu. Aspiracja (materiał przenika do tchawicy) soku żołądkowego przez zgłębnik żołądkowy również nie jest możliwa. Jeśli powietrze jest wdmuchiwane przez zgłębnik żołądkowy, słychać bulgotanie, gdy stetoskop znajduje się nad łopatkami i szyjką (wgniecenie na górnej krawędzi mostka), ale nie nad żołądkiem. W tym miejscu normalnie powinien być słyszalny dźwięk.

W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się badanie rentgenowskie klatki piersiowej i brzucha (RTG klatki piersiowej / brzucha). Istnieją zatem różne zmiany, które wynikają z różnych form zarośnięcia przełyku. Nagromadzenie powietrza na poziomie III kręgu piersiowego na zdjęciu rentgenowskim odzwierciedla wypełnienie powietrza w górnym ślepym worku. Jeśli występuje dolna przetoka, w żołądku i jelitach można zobaczyć wypełnienie gazowe. Dzieje się tak, ponieważ powietrze ucieka przez przetokę z dróg oddechowych do przewodu pokarmowego.

Przeczytaj więcej na ten temat: RTG klatki piersiowej (RTG klatki piersiowej)

W przypadku Vogt I, II i IIIa żołądek nie wypełnia się gazem, ponieważ nie ma przetoki przełykowo-tchawiczej. Rzadko przeprowadza się badanie ze środkiem kontrastowym, w którym środek kontrastowy jest przenoszony, jeśli obecna jest przetoka.Badanie ze środkiem kontrastowym przeprowadza się, jeśli sytuacja i rodzaj atrezji przełyku nie są jednoznaczne z normalnego badania rentgenowskiego. W tym celu stosuje się rozpuszczalny w wodzie środek kontrastowy i przeprowadza się z nim badanie rentgenowskie. Dalsza diagnostyka obejmuje echokardiografię (badanie ultrasonograficzne serca) oraz badanie USG jamy brzusznej. Z jednej strony jest to wykorzystywane do planowania przedoperacyjnego, z drugiej strony można znaleźć dalsze wady rozwojowe.

Objawy

Istnieją pewne oznaki i objawy prenatalne (przed urodzeniem) i poporodowe (po urodzeniu), które sugerują obecność atrezji przełyku.

Przed urodzeniem tak zwane wielowodzie, a Ponadprzeciętna ilość płynu owodniowego. Wynika to z faktu, że płód nie może połknąć płynu owodniowego z powodu wady rozwojowej. Jednak jest to plik niespecyficzny charakter i nie musi koniecznie oznaczać obecności zarośnięcia przełyku. Niemowlęta dotknięte chorobą to przeważnie wcześniaki, które po urodzeniu odczuwają napady kaszlu i zwiększone wydzielanie śliny. Ślina wypływa z jamy ustnej i tworzy pianę przed nią. Nie można go połknąć. Typowe jest również zadławienie pienistej śliny. Pogarsza się również ogólny stan dzieci. Grzechotanie jest powszechne. Co więcej, dzieci zawodzą, zwłaszcza gdy próbują karmić sinica na. Sinica objawia się niebieskim zabarwieniem skóry i błon śluzowych, co jest spowodowane tym, że pokarm nie dostaje się do żołądka, lecz jest zasysany do płuc. Utrudnia to dzieciom oddychanie. Nie należy podejmować prób karmienia, jeśli podejrzewa się atrezję przełyku. Należy podjąć próbę włożenia zgłębnika do karmienia. Jednak wprowadzenie zgłębnika żołądkowego nie jest możliwe z powodu wady rozwojowej.

Przeczytaj więcej na ten temat Przedwczesne porody

W przypadku zarośnięcia przełyku typu IV wg Vogta niemowlęta cierpią na powtarzające się zachłystowe zapalenie płuc bez żadnych dalszych objawów. Czy zachłystowe zapalenie płuc Zapalenie płucspowodowane wielokrotnym wdychaniem cząstek pokarmu.

Chirurgiczne leczenie zarośnięcia przełyku

Leczenie operacyjne jest obowiązkowym postępowaniem w przypadku atrezji przełyku. Operacja nie jest wykonywana jako operacja awaryjna, ale w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.

To jest wyjątek Zespol zaburzen oddychania lub jeden masywne nadmierne napełnienie żołądka z ryzykiem jednego Pęknięcie (pęknięcie organu) Następnie operacja jest wykonywana natychmiast. Pierwotna operacja może zostać opóźniona, jeśli masa urodzeniowa jest bardzo niska lub dziecko jest niestabilne. Podstawowym celem operacji jest przywrócenie ciągłości przełyku i zamknięcie przetoki przełykowo-tchawiczej, jeśli taka występuje. Wybrana procedura zależy od rodzaju wady.

Dostęp do niej uzyskuje się zwykle przez małe, prawostronne, pionowe nacięcie w prawej pachy. Jeśli nie ma dużej odległości między zniekształconymi odcinkami przełyku, dwa końce Holhorgana można połączyć ze sobą za pomocą zespolenia od końca do końca. Oznacza to, że łączysz oba końce szwem. Jeśli odległość między końcami lub długość przełyku jest zbyt mała, narząd może przejść przez Podniesienie organów być zastąpionym. Na przykład żołądek można podciągnąć i połączyć z resztą przełyku, aby odtworzyć funkcjonalny przełyk. Jednak aby osiągnąć wystarczającą długość przełyku, stosuje się również zabiegi rozciągające i naturalny wzrost przełyku.

W celu wypełnienia luki noworodkowi przykłada się tzw. Przetokę ślinową, aż do ostatecznego terminu operacji. To jest jeden sztuczne ujście żołądka. Jeśli w tchawicy tworzy się przetoka, należy ją przeciąć chirurgicznie i zamknąć, w przeciwnym razie cząsteczki pokarmu mogą dostać się do płuc. Doprowadziłoby to do ciągłego zapalenia płuc i zniszczenia płuc. Po operacji następuje intensywna opieka medyczna. Dzieci są zwykle wentylowane przez około 2-3 dni po operacji. W zależności od kursu są one następnie stosunkowo szybko karmione (również po 2 do 3 dniach) przez zgłębnik żołądkowy. Po około 10–12 dniach przeprowadza się badanie środka kontrastowego w celu oceny powodzenia operacji. Jeśli wszystko pójdzie dobrze, dziecko będzie karmione doustnie.

konsekwencje

Stan po zarośnięciu przełyku wymaga profesjonalnego leczenia kontrolnego w pierwszych latach. Plik prognoza(Perspektywa uzdrowienia) jest prawdą Dobrzejednakże można się spodziewać wielu powikłań pooperacyjnych.

Około 40% dzieci to robi refluks żołądkowo-przełykowy (Kwas żołądkowy wraca do przełyku), co jest częste u małych dzieci infekcje oskrzelowo-płucne (Infekcje, które atakują płuca i oskrzela) sprzyja. Refluks żołądkowy sprzyja aspiracji małych cząstek pokarmu do tchawicy, co prowadzi do infekcji. W niektórych przypadkach operacja (Fundoplikacja) konieczne przy wejściu do żołądka. Ta operacja zapewnia, że ​​kwas żołądkowy nie może już wpływać z powrotem do przełyku.

Inną konsekwencją jest utrudnione pobieranie pokarmu. Zwłaszcza przy przejściu z płynnej na stałą żywność może to być spowodowane a Szczelność zespolenia (30-40%) napotyka trudności. Zwężenie zespolenia lub zwężenie zespolenia to zwężenie i / lub zamknięcie połączenia operacyjnego między końcami przełyku. Te zwężenia spowodowane są bliznami w operowanej tkance. W takim przypadku konieczna jest ekspansja, którą przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym. Ogólnie jednak jakość życia dzieci z operowaną atrezją przełyku można określić jako bardzo dobrą.