Anatomia-Leksykon

Alfa-1 antytrypsyna

wprowadzenie

Alfa-1-antytrypsyna to jedna ze struktur białkowych, czyli białek, które pływają w surowicy krwi. Nazwa pochodzi od badań wykorzystanych do identyfikacji tych białek. W a Elektroforeza białek surowicy te białka należą do grupy alfa-1.

Alfa-1-antytrypsyna jest antagonistą trypsyny, enzymu rozkładającego białka. Ta szkodliwa dla krwi trypsyna jest zatem hamowana przez alfa-1-antytrypsynę. Ponieważ alfa-1-antytrypsyna nie tylko hamuje trypsynę, ale także inne enzymy, nazywana jest także inhibitorem proteazy.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Trypsyna

Rola, funkcje i zastosowania alfa-1-antytrypsyny

Alfa-1-antytrypsyna jest inhibitorem enzymów rozszczepiających białka. Należy do białek Rodzina Serpinktóre są zakodowane w genach Serpine.

Enzymy rozszczepiające białka, takie jak trypsyna, są ważnymi środkami wspomagającymi trawienie, podczas gdy są one szkodliwe dla krwi. Białka surowicy we krwi, których potrzebuje organizm, mogą zostać zniszczone, a zapobiega temu alfa-1-antytrypsyna.

Białka surowicy to duża grupa różnych białek, które w badaniach można podzielić na różne podgrupy. Masz między innymi Zadania w obronie immunologicznej i Krzepnięcie krwi cielesny. Większość tych białek jest wytwarzana w wątrobie. ZA zwiększona degradacja przez enzymy miałaby wiele szkodliwych konsekwencji dla ludzi.

Ponieważ nie jest to tylko trypsyna, bardziej ogólna nazwa to inhibitor proteazy. Oprócz alfa-1 antytrypsyny istnieje wiele innych inhibitorów proteazy. Proteazy są również częścią krzepnięcia krwi i wielu innych procesów zachodzących w organizmie.

Inhibitory proteazy mogą również stosowany leczniczo stają się. Niektóre inhibitory trombiny, tj. Substancje zapobiegające krzepnięciu krwi, można stosować jako profilaktykę zawałów serca. W przypadku niektórych chorób wirusowych można również stosować leki z dziedziny inhibitorów proteazy.

Ilość alfa-1 antytrypsyny we krwi wzrasta, gdy organizm zostaje zakażony. W ramach ostrej fazy reakcji, alfa-1-antytrypsyna jest coraz bardziej tworzona, co może zmniejszyć nadmierną reakcję immunologiczną i działanie granulocytów obojętnochłonnych, które w przeciwnym razie doprowadziłyby do zniszczenia własnej elastyny organizmu.

Mutacja w genach Serpine może prowadzić do wadliwej alfa-1 antytrypsyny, która wzbogacony w ciało i ma tak wiele szkodliwych konsekwencji dla poszkodowanych.

Ponadto sam niedobór alfa-1 antytrypsyny ma wiele konsekwencji, ponieważ krzepnięcie krwi i układ odpornościowy rozwijają się w zaburzeniach. Choroba genetyczna jest szczególnie rozpowszechniona w północno-zachodniej Europie.

Jak dotąd alfa-1-antytrypsyna nie może być sztucznie wytwarzana. Jednak można go wyekstrahować z surowicy krwi zdrowych ludzi i skoncentrować, aby pomóc w niedoborze. Alfa-1-antytrypsyna ma daleko idące funkcje w organizmie człowieka, a jej niedobór ma daleko idące konsekwencje.

Jakie są normalne wartości alfa-1-antytrypsyny?

Alfa-1-antytrypsynę można oznaczyć we krwi. Normalny zakres wynosi pomiędzy 83 i 199 miligramów na decylitr. Wzrost nie musi być patologiczny, ale może również wystąpić w czasie ciąży. Normalny zakres jest zawsze czystą statystyką. Nie każda osoba, której wartości są inne, jest automatycznie chora. Niektórzy ludzie mają różne wartości przez całe życie i nigdy nie wykazują objawów. Taka wartość laboratoryjna może służyć jedynie jako pomocnicza diagnoza, a nie jako jedyna podstawa diagnozy.

Co mierzy szybki test?

Do wykrycia nieprawidłowego wariantu alfa-1 antytrypsyny można zastosować szybki test. Wariant ten nie może spełniać swojej normalnej funkcji i dlatego skutecznie prowadzi do niedoboru alfa-1 antytrypsyny. Test działa na prostej próbce krwi z opuszki palca, a wynik jest dostępny po kilku minutach.

Jednak z testem wykluczona jest tylko obecność tego wadliwego wariantu będzie i nie ogólnie choroba niedoboru.

Przeczytaj także artykuł: Test alfa-1-antytrypsyny.

Gdzie jest wytwarzana alfa-1 antytrypsyna?

Alfa-1-antytrypsyna jest wytwarzana w ludzkiej wątrobie, a następnie przechodzi przez krew. Alfa-1-antytrypsyna jest kodowana w genach grupy Serpine na czternastym chromosomie. Geny są odczytywane w komórkach wątroby i przekształcane na aminokwasy przez rybosomy. Następnie łańcuch aminokwasowy musi zostać odpowiednio zwinięty, aby powstała alfa-1-antytrypsyna. Podczas reakcji zapalnych komórki wątroby stają się bardziej aktywne i wzrasta produkcja wielu substancji, w tym alfa-1-antytrypsyny.

Co dzieje się z niedoborem alfa-1 antytrypsyny?

Antytrypsyna alfa-1 działa w dwóch różnych systemach.

Jedną z konsekwencji jest adhezja wadliwej alfa-1-antytrypsyny w miejscu pochodzenia. Wadliwe białko gromadzi się w wątrobie i wątroba nie może już odpowiednio wykonywać innych zadań. Może to prowadzić do ciężkiego uszkodzenia wątroby, marskości wątroby u noworodków. Osoby dotknięte chorobą są często zależne od narządu dawcy. Marskość wątroby może prowadzić do raka wątroby, a także do utraty czynności wątroby.
Skutkiem tego zlepiania się komórek wątroby jest niedobór alfa-1 antytrypsyny w pozostałej części organizmu. To jest druga przyczyna objawów choroby genetycznej. Zwykle alfa-1 hamuje antytrypsynę Elastaza, trypsyna, chymotrypsyna, trombina i Plasmin. Nadaktywność tych enzymów ma wiele konsekwencji. Zwiększona ilość elastazy prowadzi do rozpadu elastyny w pęcherzykach płucnych, co prowadzi do ich zniszczenia, a osoba dotknięta chorobą rozwija rozedmę płuc. Dlatego osoby dotknięte chorobą są często błędnie identyfikowane z przewlekłe zapalenie oskrzeli zdiagnozowano. Jeden zabieg składa się z terapii zastępczej alfa-1-antytrypsyną i leczenia objawów. Uszkodzenie wątroby występuje tylko u około dwudziestu procent osób dotkniętych chorobą, podczas gdy uszkodzenie płuc zawsze utrzymuje się po dłuższym przebiegu choroby.

Przeczytaj też o tym: Niedobór alfa-1 antytrypsyny

Przyczyny wzrostu poziomu antytrypsyny

Podwyższony poziom alfa-1 antytrypsyny we krwi lub stolcu może mieć różne przyczyny. Nie wszystkie przyczyny można ocenić jako patologiczne.

W czasie ciąży kobiety często mają wyższy poziom alfa-1 antytrypsyny z powodu zmian hormonalnych.
Sztuczna zmiana hormonu w ramach terapii estrogenowej może również prowadzić do wzrostu.
Wskazuje na to wzrost poziomu alfa-1-antytrypsyny w kale Przepuszczalność błony śluzowej jelit. Może to wskazywać na alergie lub nietolerancję glutenu lub występować w kontekście ostrego lub przewlekłego zapalenia jelit.
Poziom alfa-1-antytrypsyny we krwi wzrasta, gdy w organizmie występuje stan zapalny jako część reakcji ostrej fazy.
Alfa-1-antytrypsyna wzrasta również w chorobach nowotworowych, zwłaszcza w raku oskrzeli. Alfa-1-antytrypsyna w Kontrola długoterminowa stosowana jako marker nowotworowy stają się.

Dlatego wzrost jest zwykle gwałtowną zmianą, a nie genetyczną, jak niedobór. Zmiany są zmienne i zwykle wracają niezależnie.

Alfa-1 antytrypsyna w kale

Niespecyficzny inhibitor proteazy alfa-1-antytrypsyna znajduje się we krwi wszystkich ludzi. Alfa-1-antytrypsyna jest zwiększona w reakcjach zapalnych. Jeśli błona śluzowa jelita jest przepuszczalna, alfa-1-antytrypsyna może zostać utracona, a alfa-1-antytrypsyna może zostać wykryta w kale.

W ten sposób można sprawdzić jakość błony śluzowej jelita bez biopsji i innych inwazyjnych zabiegów. Takie uszkodzenie błony śluzowej jelit może mieć różne przyczyny. Podwyższone wartości są możliwe przy reakcjach alergicznych i nietolerancji glutenu. Nawet przy przewlekłym zapaleniu jelit, takim jak Wrzodziejące zapalenie okrężnicy lub choroba Crohnamożliwe są wyższe wartości.

W ostrych przypadkach zapalenia jelit można również wykryć alfa-1-antytrypsynę. Jednak ścieńczenie stolca spowodowane biegunką może skutkować fałszywie niskimi wartościami. W przewlekłym zapaleniu jelit alfa-1 -antytrypsyna może być stosowana do długotrwałego zwalczania choroby. Normalny zakres alfa-1 antytrypsyny to poniżej 0,27 mg na gram stolca. W niektórych przypadkach utrata stolca może również prowadzić do objawów niedoboru w pozostałej części ciała.

Konsekwencje zmienionego poziomu antytrypsyny

Sam wzrost alfa-1 antytrypsyny nie ma prawie żadnych negatywnych konsekwencji dla organizmu i jest normalną odpowiedzią na nieprawidłowe procesy zachodzące w organizmie. Zmiana wartości wskazuje na możliwe procesy patologiczne w organizmie, które z kolei prowadzą do objawów chorobowych. W takim przypadku należy przeprowadzić dalszą diagnostykę, aby znaleźć przyczynę wzrostu.

Antytrypsyna alfa-2

Alfa-2-antytrypsyna nie występuje w tej postaci. Jednak w Elektroforeza żelowa, co daje w nazwie alfa-1-antytrypsynę, także frakcję alfa-2. Białka, które można znaleźć w tej frakcji, są zwiększane podczas różnych reakcji zapalnych w organizmie. Niektóre z tych białek należą do białek ostrej fazy. Może być przyczyną wzrostu Martwica tkanek, ostry Infekcje, Choroby autoimmunologiczne, zapalny Choroba jelit i Guzy być. Zatem wzrost jest często podobny do wzrostu frakcji alfa-1. Wzrost jest szczególnie silny w jednym zespół nerczycowyponieważ jest to wartość względna, a inne białka są tracone przez chorą nerkę. Obniżone wartości można znaleźć pod adresem Uszkodzenie wątroby i jeden zwiększona utrata krwi.