Zapalenie skórno-mięśniowe

Synonimy

Zapalenie wielomięśniowe, Choroba Lila

definicja

w Zapalenie skórno-mięśniowe to jest choroby zapalne skóry i mięśni szkieletowych.

Też może narządy tak jak nerka albo wątroba być dotkniętym. Zapalenie skórno-mięśniowe jest również nazywane chorobą purpurową, ponieważ jest głównie spowodowane purpurowym zaczerwienieniem w okolicy Powieki zawiadomienia.

Rozkład częstotliwości

Z zapaleniem skórno-mięśniowym różnicuje się dwie fazy w którym występuje choroba.

Po pierwsze, może być w formacie Dzieci w wieku od 5 do 14 lat pojawić się. Około 0,2 / 100 000 mieszkańców rocznie choruje.

Częściej Jednak choroba występuje między 35 i 65 lat na, głównie tutaj w wyniku choroby nowotworowej lub przed nią. Choruje 0,6-1,0 / 100 000 mieszkańców / rok.

Tak więc zapalenie skórno-mięśniowe jest jednym bardzo rzadka choroba, w którym Kobiety częściej są dotknięci jak mężczyźni. Większość chorób objawia się u kobiet przed 50 rokiem życia, zwykle z predyspozycją do chorób nowotworowych.

przyczyny

Dokładna przyczyna (etiologia) choroby nie jest jeszcze jasna. Uważa się, że jest to plik choroba immunologiczna dzieje. Oznacza to, że organizm tworzy autoprzeciwciała skierowane przeciwko strukturze endogennej.

W zapaleniu skórno-mięśniowym ciało się tworzy Autoprzeciwciała przeciwko pewnej strukturze, która jest w programie skóra i kość znajduje się, a mianowicie to Kolagen. Kolagen to białko występujące w naszym tkanka łączna występuje i zapewnia, że ​​nasze Skóra elastyczna jeszcze obciążony mechanicznie jest. Jednocześnie zapewnia dużą w kości stabilność a jednak na pewno Elastyczność. Oprócz skóry i kości kolagen znajduje się również w Struktura zęba, w chrząstka, w Ścięgna iw różnych zespołach. Kolagen jest więc „uniwersalnym białkiem” z wieloma różnymi podtypami, które spełniają swoją charakterystyczną funkcję w odpowiednich tkankach. Na przykład w ścięgnach kolagen jest ułożony równolegle i dlatego ma ogromną siłę rozciągającą. Kolagen jest usieciowany w skórze, aby zapewnić wysoki poziom elastyczności.

Ponieważ w zapaleniu skórno-mięśniowym przeciwciała są skierowane przeciwko składnikom kolagenu, mówi się również o jednym Kolagenoza. Uważa się, że stres psychiczny, jeden genetyczne predyspozycje Jak na przykład Ekspozycja na światło słoneczne wspomagają rozwój takiej kolagenozy. Ponieważ kolagen znajduje się w każdej tkance łącznej, a także w każdym narządzie każdy narząd dotknięty chorobą być. Jednak są też przypadki ograniczone do mięśni lub skóry. Jeśli tylko mięśnie jest zaatakowany i żaden inny narząd lub tkanka łączna, o którym mowa Zapalenie wielomięśniowe.

Ważne jest, aby wiedzieć, że głównie zapalenie skórno-mięśniowe z guzemczyli nowotwór, idzie w parze. U kobiet często występują nowotwory w okolicy Jajników (Rak jajnika). Nie jest jasne, czy rak jest przyczyną zapalenia skórno-mięśniowego, czy też najpierw rozwija się zapalenie skórno-mięśniowe, a następnie rak. Chociaż dokładna przyczyna nie jest jasna, zawsze należy poddać się badaniu pod kątem możliwego raka, jeśli występuje zapalenie skórno-mięśniowe.

Inaczej jest w przypadku dzieci, u których rozwinie się zapalenie skórno-mięśniowe. Jest to często choroba wywoływana przez wirusy, która prawie zawsze wiąże się z osłabieniem mięśni. Wirusy (prawdopodobnie Coxsackivirusy) wywołują autoimmunizację, czyli reakcję obronną organizmu przed składnikami kolagenu własnego organizmu.

Objawy

Plik Objawy zapalenie skórno-mięśniowe bardzo różne zawieść. Są jednak Charakterystyka Objawy, które można zobaczyć u większości pacjentów.

Zwykle pojawia się jako pierwszy klasyczny fioletowy kolor w okolicy powieki; to typowe zmiany skórne, szczególnie w Okolica powiek i tułowia występuje poprzez a Rumień spowodowane, głównie z Obrzęk (obrzęk) idzie w parze. Pojawia się rumień Naczynia krwionośne, więc Żyły i Tętnice, sami rozszerzać i staje się jednym Zwiększony przepływ krwi pojawia się w tym obszarze skóry. Oprócz obrzęku i zaczerwienienia występuje również Zmniejszenie grubości skóry (zanik naskórka). Ten spadek występuje szczególnie w Okolica stawów prostowników palca zamiast. Jest też jeden Zmiana paznokci, ponieważ jesteś teraz w tym obszarze mały Rozpoznaj naczynia krwionośne (naczynia włosowate) mogą. To jest Telangiectasia.

Pacjent ma również trwałe osłabienie mięśni być szczególnie mięśnie proksymalne są dotknięte, tj. mięśnie Okolice ramion i bioder. Na przykład pacjentowi trudno jest prawidłowo podnieść rękę. Oprócz osłabienia mięśni może to być Ból mięśni przyjść, podobnie jak ból obolałych mięśni.

Innym, ale niezauważalnym objawem jest to Zapalenie naczyń. To jest Zapalenie naczyń krwionośnych. To też może być gorączka, Nocne poty i Wyczerpanie chodź.

Więcej objawów może powstać, gdy tylko narząd, taki jak wątroba, the nerka, the serce, the płuco albo to też Ośrodkowy układ nerwowy są dotknięte. Na przykład, jeśli dotknięte są płuca, może wystąpić trudności w oddychaniu (duszność) chodź. Z powodu Słabe mięśnie może również stać się smutny wyraz twarzy chodź (Hypomimia).

W jednym bardzo późny etap ustatkować się Blaszki fosforanu wapnia na skórze a (Calcinosis cutis).

diagnoza

Diagnoza Zapalenie skórno-mięśniowe wynika głównie z rozpoznawalności Objawy pozował. Pacjent cierpi Zmniejszona wytrzymałość, Bóle mięśni, gorączka i jeden widoczne zaczerwienienie skóry (rumień gorączkowy), więc jest to bardzo prawdopodobne zapalenie skórno-mięśniowe.

Dodatkowo będzie krew usunięte i przeanalizowane w laboratorium. Z wartościami laboratoryjnymi spada Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (transaminaz), z Apoproteiny, z LDH (Dehydrogenaza mleczanowa), enzym Aldolase i Kinaza kreatynowa na. Dodatkowo są przeciwciała przeciwjądrowe, które są skierowane przeciwko składnikom jądra komórkowego, są wykrywalne.

w badanie histologiczne również występuje Recesja skóry (zanik naskórka) na. Jest też jeden Degeneracja podstawnych komórekoznacza to, że najniższa warstwa komórkowa skóry nie jest już właściwie rozpoznawalna, ponieważ komórki giną. w Elektromiogram jest również Zapalenie mięśni (zapalenie mięśni) rozpoznawalny.

Gdzie często występuje zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe twarzy

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego skóry są szczególnie widoczne w miejscach najbardziej narażonych na działanie promieni słonecznych.

Oprócz rąk obejmuje to również to Twarz, w którym od ciemnoczerwonego do niebiesko-fioletowego (liliowy) Przebarwienia skóry (Rumień) może przyciągnąć uwagę.
Często znajdują się one w okolicy skóry wokół oczu (okołooczodołowe), w okolicy policzków, na grzbiecie nosa, ale także na dekolcie, plecach i ramionach.

Przebarwieniu skóry może - szczególnie często na powiekach - towarzyszyć lekki lub silny obrzęk, swędzenie, a nawet pieczenie i ból. Jeśli obszar policzków jest dotknięty chorobą, zwykle widoczna jest biaława, cienka obwódka wokół ust, która jest chroniona przed przebarwieniami skóry (granica okołoustna, „Znak szal“).

Oprócz charakterystycznego przebarwienia skóry może być również zauważalna zmiana rysów twarzy, spowodowana zmianą skóry. Często się rozwija zredukowana mimika twarzy (Hypomimia), z którego może wyniknąć typowy, smutny wyraz.

Zapalenie skórno-mięśniowe rąk

Do obszarów ciała, w których Zmiany skórne może wystąpić jako część istniejącego zapalenia skórno-mięśniowego, oprócz twarzy, dekoltu, pleców i ramion, zwłaszcza dłoni.

Na prostownikach palców, tj. Na górze palców (nie od strony dłoni), może wystąpić zaczerwienienie - podobnie jak na twarzy - prawdopodobnie również z powodu małych wypukłości lub czerwonawych, płaskich guzków na skórze (Grudki) do towarzystwa (Symbol Grottona).

Te tak zwane grudki Grottona często znajdują się nad stawami palców, ale w niektórych przypadkach mogą również rozciągać się lub rozprzestrzeniać na grzbiet dłoni.

Może wystąpić zaczerwienienie skóry i grudek na palcach swędzący lub nawet bolesne i pieczenie.

Ponadto linia paznokcia i naskórek mogą się pogrubiać, przez co odsuwanie naskórka lub dotykanie linii paznokcia może być bolesne (Brak znaku).

W rzadkich przypadkach od czasu do czasu może wystąpić bolesne zmniejszenie przepływu krwi w dłoniach, często spowodowane zimną wodą lub niską temperaturą zewnętrzną (Napady Renauda).

terapia

w terapia zapalenie skórno-mięśniowe, zależy to od tego, czy oprócz choroby dodatkowo rak wystąpił. W większości przypadków przechodzi Usunięcie guza do upadek choroba.

Pacjent cierpi wyłącznie na zapalenie skórno-mięśniowe powinien być pierwszy Chronić przed silnym promieniowaniem UV. Dodatkowo, Glukokortykoidy traktował, że Przeciwdziała stanom zapalnym powinien. Czy choroba już jest daleko zaawansowane lub jest to poważny przypadek, jeśli pacjent dalej Immunosupresanty nabrać kogoś. To są leki, które to robią Stłumić układ odpornościowy, ponieważ to niesłusznie w przypadku choroby atakuje własne komórki organizmu. Jeśli stłumisz układ odpornościowy, możesz zminimalizować niewłaściwą odpowiedź immunologiczną. Oprócz leków immunosupresyjnych możesz też Cytostatyki być użytym.

Przeważnie powinien Kilka tygodni po terapii Objawy znacznie lepsze stają się. Oprócz terapii lekowej a fizykoterapia być przeprowadzane wokół stopniowo odbudowuj osłabione mięśnie.

profilaktyka

Ponieważ dokładne przyczyny zapalenie skórno-mięśniowe do dziś nie jasne trudno jest zapobiec chorobie. Uważa się jednak, że stres psychiczny i wysoko Promieniowanie UV (np. wystawianie na działanie promieni słonecznych lub częste wizyty w solarium) sprzyjają chorobie. Dlatego ważne jest, aby ograniczyć do minimum liczbę wizyt w solarium, zwłaszcza jeśli rodzina cierpiała już na podobne choroby.

prognoza

Plik prognoza czyli zapalenie skórno-mięśniowe zły. W ramach pierwsze 2 lata umierają 30% wszystkich pacjentów, wiele z powodu choroby nowotworowej; jeśli jest to odpowiednio leczone, zapalenie skórno-mięśniowe może również skutecznie ustąpić, a oczekiwana długość życia znacznie się wydłuża.

Z powodu terapii Immunosupresanty Wielu pacjentów umiera z powodu nieszkodliwych infekcji, ponieważ układ odpornościowy nie jest już w stanie ich kontrolować.

Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe jest jedną z chorób, których nie można jeszcze wyleczyć, więc leczenie jest tylko jedno Ulga w objawach i a Poprawa jakości życia przyczyny i dążenie do celu.

Ponieważ jest to choroba wywołana przez autoimmunologiczne Terapia polega najczęściej na osłabieniu układu odpornościowego, czyli jego stłumieniu, w celu zapobieżenia błędnej reakcji układu odpornościowego z własnymi strukturami organizmu (głównie z glukokortykoidami / kortyzon lub immunosupresanty).

Jednak terapię tę należy prowadzić konsekwentnie przez długi czas, nigdy w 100% nie można wykluczyć nawrotu dolegliwości w trakcie lub po terapii oraz ich nasilenia.

Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego zależy w dużej mierze od tego, czy występuje jako część choroby nowotworowej, czy jako choroba niezależna i dlatego nie można go przewidzieć w sposób ogólny. Wykazano, że odpowiednie leczenie farmakologiczne może przynajmniej znacząco zmniejszyć objawy choroby.