Myasthenia gravis

Synonimy

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Zespół Hoppe-Goldflama
• Choroba Erba Goldflama

Przeczytaj również następujące tematy:

• Dystrofia mięśniowa
  • Dystrofia mięśniowa Duchenne'a
  • Dystrofia miotoniczna
  • FSHD

Podsumowanie

Plik Myasthenia gravis jest chorobą punktu przełączania nerw i mięśni (płytka nerwowo-mięśniowa; patrz anatomia Muskulatura) z grupy chorób autoagresywnych. Plik układ odpornościowy osoba dotknięta chorobą produkuje (automatycznie) przeciwciało przeciwko receptorom (odbiornikom) substancji przekaźnikowej, która wyzwala przekształcenie impulsu nerwowego w działanie mechaniczne (skurcz mięśni). Prowadzi to do postępującego niszczenia tych receptorów, w wyniku czego w odpowiedzi na impuls nerwowy następuje coraz słabsze działanie mięśni (osłabienie mięśni).
Nieleczona myasthenia gravis przebiega w różnym stopniu w sposób ciągły i może być śmiertelna, jeśli Mięśnie oddechowe. Środki lecznicze wpływające na układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą mogą spowolnić lub nawet zatrzymać postęp choroby. Z drugiej strony istnieje wiele popularnych leków (np. Środki znieczulające), co może pogorszyć objawy miastenii, dlatego zaleca się osobom dotkniętym chorobą „Myasthenia Pass„Mają być wydane w celu poinformowania o tym fakcie ratowników i terapeutów.

definicja

Plik Myasthenia gravis jest Choroby autoimmunologiczneprowadzące do postępujących uszkodzeń w punkcie przejścia między denerwować i przewody mięśniowe. Zniszczenie receptorów substancji przekaźnikowej w punkcie sprzężenia powoduje patologiczne zwiększone zmęczenie i osłabienie dotkniętych mięśni.

częstotliwość

Myasthenia gravis występuje z częstością 4 - 10/100000, choroba występuje częściej albo w wieku od 20 do 40 lat lub w wieku od 60 do 70 lat, a bardzo rzadko raz w dzieciństwie. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni.

przyczyny

Myasthenia gravis jest wywoływana przez autoagresywny proces układu odpornościowego, w którym układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko receptorom w płytce nerwowo-mięśniowej.
W wielu przypadkach zmiana w Grasica (narząd immunologiczny w dzieciństwie, który zwykle ustępuje w wieku dorosłym).
Podobnie jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych, istnieje pewien dziedziczny składnik. W rzadkich przypadkach objawy myasthenia gravis mogą wystąpić także w połączeniu z innymi chorobami, np. B. Nadczynność tarczycy, Reumatoidalne zapalenie stawów lub inne choroby autoimmunologiczne. Stres psychiczny i fizyczny, a także choroby wtórne mogą zaostrzać objawy miastenii.

Objawy

Choroba zwykle zaczyna się w miejscach, w których stosunkowo niewielka ich liczba łączy się ze złączem nerwowo-mięśniowym włókna mięśniowe jest dostarczany przez nerw. Tak jest w przypadku Mięśniepowinno to umożliwić precyzyjne ruchy, takie jak B. mięśnie oka. Zaatakowane mięśnie wykazują tendencję do zbyt szybkiego zmęczenia podczas stosowania; objawy nasilają się odpowiednio w ciągu dnia i przy kilkukrotnym wykonywaniu ruchu.
Jest to wyrażone np. B. w narastaniu Jedna lub obie powieki górne opadają (Wypadnięcie) kiedy patrzysz w górę (= test Simpsona), również pokaż się wcześniej Podwójne widzenie patrząc na boki z powodu zajęcia mięśni oka. Inne grupy mięśni dotknięte wcześnie to twarz, gardło (narastające podczas posiłku trudności w połykaniu) i mięśni żucia. Plik Mowa może wydawać się niewyraźna, twarz osób dotkniętych zwiotczeniem i Rzadka mimika.

Klinicznie dokonuje się różnych klasyfikacji w zależności od wieku, w którym wystąpiły lub nasilenia objawów.

W miarę postępu tego procesu kończyny mogą również szybko się męczyć i osłabiać pod obciążeniem, więc chory może mieć trudności z wchodzeniem po schodach lub kaczkowaty chód eksponować. Zajęcie mięśni oddechowych może również wystąpić nagle i nagle (kryzys miasteniczny) i jest bardzo poważnym powikłaniem miastenii.

Uwaga: objawy

Ogólnie choroba wykazuje jeden bardzo duża zmienność wyglądu: Nawet w przypadku pojedynczych osób dotknięte chorobą grupy mięśni, wyzwalający stres i siła objawów ulegają zmianie.

Choroby wykluczające (diagnostyka różnicowa)

Podstawowa diagnostyka różnicowa jest taka Zespół Lamberta-Eatona, co występuje szczególnie w połączeniu z chorobami nowotworowymi. Objawy i mechanizmy choroby są zasadniczo podobne, ale badanie krwi wykazuje inne przeciwciała niż przeciwciała myasthenia gravis, w tym obraz na elektromiogramie (Elektromiografia/ EMG) jest inny.

Ponadto istnieją teoretycznie inne choroby System nerwowy i podobne mięśnie stwardnienie rozsiane, Dystrofie mięśniowe lub Poliomyositis („Polio”), z. Niektóre objawy są podobne do objawów miastenii. W większości przypadków choroby te można wykluczyć na podstawie dokładnego wywiadu medycznego i badania fizykalnego.

Diagnoza

Podstawowa diagnostyka obejmuje zebranie wywiadu lekarskiego, badanie fizykalne z naciskiem neurologicznym oraz „Test rozciągania“.

Informacje: Test Tensilon

Na Test rozciągania podaje się lek, który działa hamująco na enzym, który normalnie jest odpowiedzialny za rozkład substancji przekaźnikowej w punkcie przełączenia nerwowo-mięśniowego. To drastycznie zwiększa dostępność substancji przekaźnikowej w płytce nerwowo-mięśniowej, a objawy miastenii znacznie zmniejszają się w bardzo krótkim czasie przez około 5 minut.

Podczas badania aktywności elektrycznej mięśnia w Elektromiogram (EMG) pokazuje charakterystyczny obraz (zmniejszenie wysokości ugięć przy dłuższej ekspozycji).
We krwi może 80-90% chorych przeciwciało przeciwko receptorom substancji przekaźnikowych na płytce nerwowo-mięśniowej. Jeśli to się nie powiedzie, trzeba Próbka tkanki mięśniowej można wyjąć do badania mikroskopowego. Aby wykluczyć obecność zmiany w grasicy, prześwietlenie rtg grasicy Klatka piersiowa przygotowany.

terapia

Terapia polega na oddziaływaniu na układ odpornościowy pacjenta kortyzonem (kortyzonem) lub innymi substancjami czynnymi, które zmniejszają produkcję przeciwciał przeciwko receptorom przekaźnikowym. Inhibitory enzymu rozkładającego substancję przekaźnikową podaje się objawowo; w przełomie miastenicznym dożylnie. Inhibitory te nie są całkowicie bezproblemowe, ponieważ przedawkowanie może prowadzić do poważnego „kryzysu cholinergicznego”, który klinicznie objawia się zatruciem chwastobójcą (nudności, wymioty, skurcze mięśni, pocenie się).

Jeśli w badaniu wyjaśniającym rzeczywiście wykryje się powiększenie lub zmianę grasicy, zwykle usuwa się ją chirurgicznie, co może prowadzić do przyczynowej złagodzenia objawów. W takim przypadku można podjąć próbę stopniowego kończenia terapii immunosupresyjnej po 2 - 4 latach.

prognoza

Choroba postępuje powoli i nadal kończy się śmiercią w 10–20% przypadków. Jeśli choroba ogranicza się do poszczególnych grup mięśni, rokowanie jest dobre. Osoby dotknięte chorobą powinny skontaktować się z grupami interesu w celu wymiany informacji na temat życia z chorobą i uzyskania „Myasthenia Pass„Dostać się, kto w nagłych wypadkach informuje pomocników i terapeutów o występowaniu choroby.