Co to jest łańcuch oddechowy?

definicja

Łańcuch oddechowy to proces wytwarzania energii w komórkach naszego ciała. Włącza się w cykl kwasu cytrynowego i jest ostatnim etapem rozpadu cukru, tłuszczów i białek. Łańcuch oddechowy znajduje się w wewnętrznej błonie mitochondriów. W łańcuchu oddechowym równoważniki redukcji (NADH + H + i FADH2), które utworzyły się w międzyczasie, są ponownie utleniane (uwalniane są elektrony), dzięki czemu można ustalić gradient protonów. Jest to ostatecznie wykorzystywane do tworzenia uniwersalnego nośnika energii ATP (trifosforanu adenozyny). Tlen jest również potrzebny, aby łańcuch oddechowy mógł przebiegać w całości.

Sekwencja łańcucha oddechowego

Łańcuch oddechowy jest zintegrowany z wewnętrzną błoną mitochondrialną i składa się w sumie z pięciu kompleksów enzymatycznych. Wynika to z cyklu kwasu cytrynowego, w którym powstają równoważniki redukcji NADH + H + i FADH2. Te równoważniki redukcji czasowo magazynują energię i są ponownie utleniane w łańcuchu oddechowym. Proces ten zachodzi w pierwszych dwóch kompleksach enzymatycznych w łańcuchu oddechowym.

Kompleks 1: NADH + H + dociera do pierwszego kompleksu (oksydoreduktaza ubichinonu NADH) i uwalnia dwa elektrony. W tym samym czasie 4 protony są pompowane z przestrzeni macierzy do przestrzeni międzybłonowej.

Kompleks 2: FADH2 uwalnia swoje dwa elektrony w drugim kompleksie enzymatycznym (oksydoreduktaza bursztynian-ubichinon), ale żadne protony nie dostają się do przestrzeni międzybłonowej.

Kompleks 3: Uwolnione elektrony są przekazywane do trzeciego kompleksu enzymatycznego (oksydoreduktaza cytochromu ubichinonu c), gdzie kolejne 2 protony są pompowane z przestrzeni matrycy do przestrzeni międzybłonowej.

Kompleks 4: Ostatecznie elektrony docierają do czwartego kompleksu (oksydaza cytochromu c). Tutaj elektrony są przenoszone do tlenu (O2), dzięki czemu przy dwóch dodatkowych protonach powstaje woda (H2O). W trakcie tego procesu 2 protony ponownie przedostają się do przestrzeni międzybłonowej.

Kompleks 5: W sumie osiem protonów zostało wypompowanych z przestrzeni macierzy do przestrzeni międzybłonowej. Podstawowym wymaganiem dla łańcucha transportu elektronów jest rosnąca elektroujemność kompleksu enzymatycznego. Oznacza to, że zdolność kompleksów enzymatycznych do przyciągania ujemnych elektronów jest coraz silniejsza.
Oprócz pierwszego produktu końcowego, wody, w łańcuchu oddechowym w przestrzeni międzybłonowej powstał gradient protonów. To magazynuje energię, która jest wykorzystywana do tworzenia ATP (trójfosforan adenozyny). To jest zadanie piątego i ostatniego kompleksu enzymatycznego (syntazy ATP). Piąty kompleks obejmuje błonę mitochondrialną niczym tunel. Dzięki temu, napędzane różnicą stężeń, protony wracają do przestrzeni matrycowej. To tworzy ATP z ADP (difosforan adenozyny) i nieorganicznego fosforanu, który jest dostępny dla całego organizmu.

Co robi pompa protonowa?

Pompa protonowa to piąty i ostatni kompleks enzymów w łańcuchu oddechowym. Przez to protony przepływają z powrotem z przestrzeni międzybłonowej do przestrzeni macierzowej. Jest to możliwe tylko dzięki wcześniej ustalonej różnicy stężeń między dwiema przestrzeniami reakcyjnymi. Energia zmagazynowana w gradiencie protonów jest wykorzystywana do ostatecznej syntezy ATP (trifosforanu adenozyny) z fosforanu i ADP.
ATP jest uniwersalnym nośnikiem energii naszego organizmu i jest niezbędny do różnych reakcji. Ponieważ jest wytwarzany w pompie protonowej, jest również znany jako syntaza ATP.

Równowaga łańcucha oddechowego

Decydującym produktem końcowym łańcucha oddechowego jest ATP (trifosforan adeniny), który jest uniwersalnym nośnikiem energii w organizmie. ATP jest syntetyzowany za pomocą gradientu protonów, który powstaje w łańcuchu oddechowym. NADH + H + i FADH2 mają różną skuteczność. NADH + H + jest z powrotem utleniany do NAD + w łańcuchu oddechowym w pierwszym kompleksie enzymatycznym i pompuje łącznie 10 protonów do przestrzeni międzybłonowej. Gdy FADH2 jest utleniony, wydajność jest niższa, ponieważ tylko 6 protonów jest transportowanych do przestrzeni międzybłonowej. Dzieje się tak, ponieważ FADH2 jest wprowadzany do łańcucha oddechowego w drugim kompleksie enzymatycznym, a tym samym omija pierwszy kompleks. Aby zsyntetyzować ATP, 4 protony muszą przepłynąć przez piąty kompleks.
W konsekwencji na NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) i na FADH2 wytwarza się 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Kiedy cząsteczka cukru jest rozkładana przez glikolizę, cykl kwasu cytrynowego i łańcuch oddechowy, można wytworzyć maksymalnie 32 ATP, które jest dostępne dla organizmu.

Jaką rolę odgrywają mitochondria?

Mitochondria to organelle komórkowe występujące w organizmach zwierzęcych i roślinnych. W mitochondriach zachodzą różne procesy energetyczne, w tym łańcuch oddechowy. Ponieważ łańcuch oddechowy jest decydującym procesem wytwarzania energii, mitochondria nazywane są również „elektrowniami komórki”. Mają podwójną membranę, dzięki czemu powstają w sumie dwie oddzielne przestrzenie reakcyjne. Wewnątrz znajduje się przestrzeń matrycowa i przestrzeń międzybłonowa między dwiema membranami. Te dwie przestrzenie mają fundamentalne znaczenie dla przepływu łańcucha oddechowego. Tylko w ten sposób można zbudować gradient protonów, który jest ważny dla syntezy ATP.

Przeczytaj więcej na ten temat w tym artykule: Struktura mitochondriów

Co robi cyjanek w łańcuchu oddechowym?

Cyjanki to niebezpieczne toksyny, w tym związki cyjanowodoru. Są w stanie zatrzymać łańcuch oddechowy.
W szczególności cyjanek wiąże się z żelazem czwartego kompleksu łańcucha oddechowego. W rezultacie elektronów nie można już przenieść do tlenu cząsteczkowego. W rezultacie cały łańcuch oddechowy nie może już działać.
Skutkiem tego jest brak źródła energii ATP (trójfosforan adenozyny) i następuje tzw. „Uduszenie wewnętrzne”. Objawy, takie jak wymioty, utrata przytomności i skurcze, pojawiają się bardzo szybko po zatruciu cyjankiem i nieleczone prowadzą do szybkiej śmierci.

Co to jest wada łańcucha oddechowego?

Uszkodzenie łańcucha oddechowego jest rzadką chorobą metaboliczną, która często objawia się w dzieciństwie. Przyczyną są zmiany w informacji genetycznej (DNA). Mitochondria mają ograniczone funkcje, a łańcuch oddechowy nie funkcjonuje prawidłowo. Jest to szczególnie widoczne w narządach, które zużywają dużo energii w postaci ATP (adenozynotrifosforanu).
Typowym objawem jest na przykład ból mięśni lub osłabienie mięśni.
Terapia tej choroby jest trudna, ponieważ jest to choroba dziedziczna. Należy zadbać o wystarczającą podaż energii (np. Poprzez glukozę). W przeciwnym razie właściwe jest leczenie wyłącznie objawowe.