Złośliwa hipertermia

Synonimy

• Złośliwa hiperpyreksja,
• Kryzys MH

Język angielski: złośliwa hipertermia

wprowadzenie

Pełny obraz złośliwej hipertermii to bardzo poważny brak równowagi metabolicznej, który występuje prawie wyłącznie w połączeniu ze znieczuleniem. W życiu codziennym bezobjawowe, związane z dyspozycją zaburzenie równowagi wapniowej komórki mięśniowej po kontakcie z niektórymi lekami znieczulającymi prowadzi do masowego zakłócenia ogólnego metabolizmu z zaburzeniami rytmu serca, niedoborem tlenu, nadkwaśnością i silnym przegrzaniem organizmu. W rezultacie mogą wystąpić zaburzenia krzepnięcia, uszkodzenia mięśni, przewodnienie płuc, niewydolność nerek oraz uszkodzenie mózgu i układu nerwowego, zagrażające życiu pacjenta. Nieleczony taki przełom złośliwej hipertermii jest śmiertelny w 70–80% przypadków, a dzięki konsekwentnej i wczesnej terapii śmiertelność może spaść poniżej 5%. Ważne jest, aby udokumentować kryzys, który wystąpił, aby móc zastosować inne środki znieczulające do późniejszych operacji, które nie są przyczyną złośliwej hipertermii.

Przeczytaj także: Ogólne skutki uboczne znieczulenia

Definicja złośliwej hipertermii

Hipertermia złośliwa to rozległe zaburzenie metaboliczne, w którym dochodzi do zaburzenia równowagi energetycznej, tlenowej i kwasowo-zasadowej organizmu u pacjentów z tą predyspozycją poprzez kontakt z niektórymi lekami podczas znieczulenia.

Epidemiologia

Częstość występowania predyspozycji do hipertermii złośliwej szacuje się na około 1/10 000 w populacji. Pełny obraz choroby występuje przy jednym na 250 000 do 500 000 znieczuleń, podejrzane przypadki występują przy około 1/30 000 znieczuleń. Ogólnie częściej dotyczy to młodszych mężczyzn.

Przyczyny złośliwej hipertermii

Hipertermia złośliwa to nie do końca zbadane zaburzenie równowagi wapniowej komórek mięśniowych, które w życiu codziennym pozostaje bezobjawowe.
Kontakt z określonymi wyzwalaczami, v. za. Gazowe środki znieczulające i leki rozluźniające mięśnie podczas znieczulenia prowadzą do ostrego rozregulowania bilansu wapniowego komórek mięśniowych, co prowadzi do zalania wnętrza komórek wapniem.

To inicjuje wysoce energochłonne procesy w mięśniach, które mają daleko idące konsekwencje dla całego organizmu poprzez zużycie nośników energii, tlenu i wynikających z nich produktów rozpadu: Tlen i nośniki energii, które są zużywane w mięśniach, nie są już dostępne dla innych narządów z powodu długu tlenowego i Produkty rozkładu nadmiernie zakwaszają organizm, dochodzi do zaburzeń oddychania i równowagi mineralnej organizmu, a temperatura ciała gwałtownie wzrasta, przez co obwody kontrolne organizmu są dodatkowo zakłócane i wywołują złośliwą hipertermię.

Co to są substancje wyzwalające?

Substancjami wyzwalającymi złośliwą hipertermię, czyli substancjami, które mogą wywołać to zaburzenie czynnościowe są: wziewne środki znieczulające, sukcynylocholina i kofeina. Anestetyki wziewne, np. Sewofluranstosowane są do wywoływania i podtrzymywania znieczulenia. Wyjątkiem jest podtlenek azotu, który jest substancją bezpieczną, a nie wyzwalaczem złośliwej hipertermii. Sukcynylocholina to depolaryzujący środek zwiotczający mięśnie, który jest stosowany w niektórych przypadkach podczas znieczulenia i jest najważniejszą substancją wyzwalającą. Stres może być również wyzwalaczem.

Neostygmina

Neostygmina to Inhibitory cholinoesterazy. Zapobiega rozkładowi acetylocholiny w szczelinie synaptycznej przez enzym acetylocholinoesterazę. Dzięki temu jest odpowiedni jako antagonista niedepolaryzujących środków zwiotczających mięśnie, które są stosowane do wywoływania i podtrzymywania znieczulenia. Neostygmina to np. Stosowany przy ucieczce ze znieczulenia lub w celu przeciwdziałania osłabieniu mięśni myasthenia gravis. Ponieważ niedepolaryzujące środki zwiotczające mięśnie, w przeciwieństwie do środków depolaryzujących, takich jak sukcynylocholina, nie są substancjami wyzwalającymi hipertermię złośliwą, neostygmina nie jest tutaj stosowana.

Objawy złośliwej hipertermii

Wczesnymi, ale niespecyficznymi objawami początku złośliwej hipertermii są zaburzenia rytmu serca podczas znieczulenia. Zwiększoną zawartość dwutlenku węgla można zmierzyć w wydychanym powietrzu pacjenta, a sztywność mięśni pojawia się z czasem (Rygor) na całym ciele. Ciśnienie krwi spada wraz ze wzrostem tętna, a krążenie pacjenta ulega destabilizacji. Silny wzrost temperatury ciała pojawia się stosunkowo późno.

W dalszym przebiegu hipertermii złośliwej śmierć komórek w mięśniach dotkniętych kryzysem prowadzi do przeciążenia potasem we krwi, co może prowadzić do zaburzeń rytmu serca, deficytu tlenowego w organizmie i niedostatecznego oddychania, co prowadzi do nadkwasoty. Powikłania mogą obejmować niewydolność nerek, niewydolność oddechową, niewydolność sercowo-naczyniową lub obrzęk mózgu.

Diagnoza

Pacjenci w znieczuleniu są dokładnie monitorowani za pomocą instrumentów („monitorowanie„), Anestezjolodzy są bardzo wrażliwi na hipertermię złośliwą. Wczesnym objawem złośliwej hipertermii jest zwiększająca się zawartość dwutlenku węgla w wydychanym powietrzu; oznaki nadmiernego zakwaszenia można wykryć w analizie gazometrii. W przypadku podejrzenia przełomu nowotworowo-hipertermicznego niezbędne jest natychmiastowe działanie i diagnostyka.

W celu wyjaśnienia predyspozycji do złośliwej hipertermii przed operacją, obecnie istnieje jedyna konkretna możliwość zbadania próbki mięśnia pobranej w laboratorium. Jednak ponieważ wymaga to niewielkiej operacji (Biopsja mięśni) jest konieczne, metoda ta nie nadaje się do kompleksowych testów / diagnostyki.

terapia

Natychmiastowe wstrzymanie dopływu substancji wyzwalającej i ma największe znaczenie dla terapii możliwie. zmiana na inny zabieg znieczulający.
Mechanizm choroby można przerwać podając lek dantrolen. Operacja, która już jest w toku, powinna zostać zakończona jak najszybciej. Podaż tlenu jest zwiększona, w razie potrzeby zakwaszenie organizmu, a zaburzenia rytmu serca można leczyć lekami. Dzięki konsekwentnemu, wczesnemu działaniu terapeutycznemu śmiertelność w przełomie złośliwej hipertermii może zostać zmniejszona prawie do zera.

prognoza

Hipertermia złośliwa to poważny, potencjalnie zagrażający życiu incydent w znieczuleniu. Jednak dzięki doświadczeniu klinicznemu w postępowaniu z chorymi na MZ, możliwości wykonania znieczulenia bez wyzwalania przy podejrzeniu predyspozycji do hipertermii złośliwej, zdecydowanym działaniom terapeutycznym oraz poprawie monitorowania i opcji intensywnej opieki, możliwe było drastyczne zwiększenie nieleczonej wysokiej śmiertelności zredukować.

Jeżeli pacjent podejrzewa złośliwą hipertermię w przebiegu wcześniejszych operacji, należy to dobrze udokumentować i poinformować o tym pacjenta, aby mógł poinformować anestezjologa podczas planowania przyszłych operacji.

Konsekwencje hipertermii złośliwej (np. Zaburzenia równowagi metabolicznej, zaburzenia rytmu serca, przegrzanie organizmu) wynikają przede wszystkim z podania podczas operacji tzw. Substancji wyzwalających (znieczulających). Dlatego w terapii złośliwej hipertermii priorytetem jest natychmiastowe odstawienie substancji wyzwalającej, aby uniknąć dalszych uszkodzeń. Ponieważ złośliwa hipertermia powoduje głównie zwiększone uwalnianie wapnia, należy to zatrzymać tak szybko, jak to możliwe. Jeśli w trakcie operacji pojawią się pierwsze oznaki wykolejenia (arytmia serca, nadmierne zakwaszenie organizmu), kluczowe jest natychmiastowe leczenie hipertermii złośliwej środkami zwiotczającymi mięśnie (zwłaszcza dantrolenem). Te środki blokują kanały wapniowe, zapobiegając przedostawaniu się zbyt dużej ilości wapnia do komórki. Minimalizuje to wykolejenie metaboliczne i skurcze mięśni. Ponadto zapobiega się ogromnemu wzrostowi ciepła.

W niemieckich salach operacyjnych obowiązkowe jest posiadanie takiego środka w zasięgu ręki, ponieważ natychmiastowe podanie ma kluczowe znaczenie w leczeniu hipertermii złośliwej. W ostatnich latach spowodowało to, że coraz mniej osób umierało z powodu hipertermii złośliwej. Niemniej jednak, jeśli masz skłonności genetyczne, powinieneś unikać stosowania „klasycznych substancji wyzwalających” (środków znieczulających), aby w pierwszej kolejności nie doszło do złośliwej hipertermii. Dlatego wskazane jest poddanie się badaniu, jeśli w rodzinie jest znana choroba, aby ustalić, czy istnieje ryzyko operacji. Jeśli istnieje ryzyko złośliwej hipertermii, podczas operacji nie używa się żadnych substancji wyzwalających. Zamiast tego stosuje się środki do tak zwanego całkowitego znieczulenia dożylnego (TIVA). W tym przypadku jako środki znieczulające można stosować podtlenek azotu lub niedepolaryzujące środki zwiotczające mięśnie. Celem jest ciągłe wstrzykiwanie pacjentowi tabletek nasennych, takich jak propofol i leki przeciwbólowe (np. Opiaty) podczas operacji. Gwarantuje to wolność od bólu i utraty przytomności podczas całej operacji bez użycia substancji wyzwalającej. Dlatego nie ma zwiększonego ryzyka operacji u pacjentów z hipertermią złośliwą, o ile nie są oni operowani substancjami wyzwalającymi jako środkami znieczulającymi.

Pomimo natychmiastowego podania środków zwiotczających mięśnie, takich jak dantrolen, następuje (aczkolwiek mniej) zaburzenie metabolizmu. Obejmuje to między innymi zakwaszenie organizmu (Kwasica), jak również zwiększone stężenie dwutlenek węgla (CO2) we krwi. Ponieważ oba są szkodliwe dla organizmu, inhalacja ze 100% tlenem jest stosowana w leczeniu hipertermii złośliwej, a pacjent może oddychać więcej przez respirator, dzięki czemu wydychane jest więcej CO2 i więcej O2 jest dostępne dla organizmu w tym samym czasie. Działa to w przypadku braku tlenu (Niedotlenienie) naprzeciwko. Zakwaszenie organizmu spowodowane jest zakażeniem środkiem alkalicznym (np Wodorowęglan sodu) przeciwdziałać.

Aby nie dopuścić do zaburzeń krzepnięcia krwi, często stosuje się również w terapii hipertermii złośliwej Heparyna. To lekarstwo zapewnia, że ​​krew nie może całkowicie skrzepnąć. W ten sposób krew nie zlepia się, ale pozostaje płynna. Jest to szczególnie ważne dla jednego Tworzenie skrzepliny zapobiegać i możliwe embolizm unikać. Czynność nerek jest również zagrożona złośliwą hipertermią. Najważniejsze tutaj jest to Zespół zmiażdżenia unikać. W zespole zgniotu występuje z powodu zwiększonego ataku Mioglobina do Niewydolność nerek. Między innymi mioglobina jest coraz bardziej uwalniana z uszkodzonych mięśni. W terapii hipertermii złośliwej podawanie leków moczowych (Moczopędny) ważne. Podczas wykolejenia metabolicznego w hipertermii złośliwej organizm również gromadzi więcej ciepła. Aby to zminimalizować, ciało jest lekko schładzane (np. Chłodnymi ręcznikami). Ponieważ podczas operacji dochodzi do zaburzeń rytmu serca (zwłaszcza przyspieszonego bicia serca), kolejnym środkiem terapeutycznym jest monitorowanie czynności serca i ciśnienia tętniczego, w tym celu często przenoszeni są na oddział intensywnej terapii.