Chłoniak Hodgkina

definicja

Pod Chłoniak Hodgkina, znany również jako choroba Hodgkina, jest złośliwą chorobą układu limfatycznego u ludzi. Z definicji są to określone komórki układu odpornościowego Komórki B., degenerują się i tworzą złośliwe guzy wychodzące z węzłów chłonnych. W klasyfikacji chłoniaków chłoniak Hodgkina jest jedną z dwóch dużych podgrup, drugą grupę tworzą różnorodne Chłoniak nieziarniczy wykształcony.

Z definicji chłoniak Hodgkina obejmuje obecność określonych komórek, komórek olbrzymich Sternberga-Reeda i tytułowych komórek Hodgkina. Chłoniak Hodgkina charakteryzuje się obrzękiem, wyczuwalnymi na zewnątrz węzłami chłonnymi, a także tzw. Objawami B w postaci nocnych potów, utraty wagi i gorączki. Chłoniak Hodgkina może teoretycznie rozwinąć się w każdym węźle chłonnym, ale często pojawia się na szyi, pod pachą lub w okolicy pachwiny.

Przeczytaj więcej na ten temat: Chłoniak nieziarniczy

W porównaniu z chłoniakiem nieziarniczym chłoniak Hodgkina ma stosunkowo dobre rokowanie, dlatego zawsze rozpoczyna się terapię leczniczą, tj. Ukierunkowaną na wyleczenie. Chłoniak Hodgkina dotyka głównie młodych mężczyzn w wieku od 25 do 30 lat, z drugim szczytem zachorowalności między 50 a 70 rokiem życia.

Przeczytaj także: Prognozy dotyczące chłoniaka

Przyczyna chłoniaka Hodgkina

Jak dotąd nie udało się zidentyfikować wyraźnej przyczyny chłoniaka Hodgkina. Jednak znane są pewne czynniki, które są związane z chłoniakiem Hodgkina, a więc mogą być możliwymi przyczynami. Zwłaszcza, że Wirus Epsteina-Barra (EBV), patogen itp. z Gorączka gruczołowa Pfeifferajest związany z chłoniakiem Hodgkina. W około 50% przypadków EBV można było wykryć w tym typie chłoniaka. Podobnie jest z infekcją HIV jako czynnik ryzyka chłoniaka Hodgkina, palenie jest również omawiane jako możliwa przyczyna. Ponadto chłoniak Hodgkina może wystąpić po agresywnej terapii immunosupresyjnej, np występują po przeszczepieniu narządu.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina powoduje różnorodne objawy, które są mniej lub bardziej specyficzne. Jak to jest bardzo typowe dla chłoniaka Hodgkina Objawy B. Triada objawów gorączki, niepożądanej utraty wagi (> 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy) i wyraźnych potów nocnych. Pacjenci pocą się wtedy tak bardzo, że muszą zmieniać koszule nocne i prześcieradła. Ponadto chłoniak Hodgkina jest zwykle związany z utratą apetytu.

Jednak objawy B mogą również np. występują w gruźlicy, innych chorobach nowotworowych i procesach zapalnych. Inną cechą charakterystyczną chłoniaka Hodgkina jest trwała Obrzęk węzłów chłonnychktóre mogą być odczuwalne jako bezbolesne, mocne węzły pod skórą szyi, pach lub pachwiny. Ogólnymi objawami pacjentów z chłoniakiem Hodgkina są znaczna niewydolność i zmęczenie. Inne rzadkie, ale bardzo specyficzne objawy to te, które pojawiają się w odstępach 3-7 dni Gorączka Pel-Ebsteina oraz, z niewyjaśnionych powodów, ból w zajętych węzłach chłonnych po spożyciu alkoholu (Ból spowodowany alkoholem). W późniejszych stadiach możliwe są inne objawy, które wynikają z zajęcia innych narządów.

Przeczytaj szczegółowe informacje na temat: Gorączka Pel-Ebsteina

Objawy skóry w chłoniaku Hodgkina

Oprócz objawów opisanych powyżej chłoniak Hodgkina w niektórych przypadkach powoduje również dodatkowe objawy na skórze. Na przykład w chłoniaku Hodgkina może rozwinąć się swędzenie skóry, które pojawia się w sposób uogólniony i pojawia się i znika w nieregularnych odstępach czasu. Obrzęk węzłów chłonnych jest również widoczny na skórze, jeśli jest bardzo wyraźny. Ponadto chłoniak Hodgkina może powodować objawy na skórze, znane jako zespoły paraneoplastyczne dostać się w rankingu. Jest to termin używany do opisania objawów, które nie są spowodowane bezpośrednio przez guz, ale przez reakcje immunologiczne i substancje przekaźnikowe ”obok guza“ (paraneoplastyczne) pojawić się.

W przypadku chłoniaka Hodgkina może to prowadzić Ichthyosis come, w którym obszary skóry są widoczne poprzez zgrubiałą i popękaną warstwę rogową z łuszczeniem i swędzeniem. Następnie należy nałożyć na skórę maści i substancje rozluźniające rogi. Oprócz chłoniaka Hodgkina objawy a Pemphigus vulgaris pojawiają się na skórze, co jest stanem pęcherzowym, który powoduje bolesne i łatwo krwawiące nadżerki skóry. Te zespoły paraneoplastyczne są na ogół możliwe, ale jako rzadkie objawy nie determinują obrazu klinicznego chłoniaka Hodgkina.

Diagnozowanie chłoniaka Hodgkina

Jeżeli u pacjenta przez dłuższy czas wystąpią powyższe objawy, należy rozważyć chłoniaka Hodgkina i postawić odpowiednią diagnozę. Najważniejszym krokiem jest biopsja węzła chłonnego (pobranie próbki) z zajętego węzła chłonnego, po czym materiał jest badany pod mikroskopem. Następnie można wykryć komórki Sternberga-Reeda i komórki Hodgkina typowe dla chłoniaka Hodgkina. Diagnozę tę należy przeprowadzić przed rozpoczęciem terapii w celu potwierdzenia rozpoznania.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Biopsja węzłów chłonnych

Ale późniejsze badania stopnia zaawansowania są nie mniej ważne, aby prawidłowo sklasyfikować chłoniaka Hodgkina i móc wybrać odpowiednią terapię. Oprócz szczegółowego badania klinicznego, w którym wszystkie stacje węzłów chłonnych są skanowane w miarę możliwości, stosuje się szereg innych diagnostyki. Badane są parametry krwi, takie jak oznaki zapalenia i liczba komórek, a szpik kostny może zostać nakłuty. Diagnostyka aparaturowa jest niezbędna w przypadku chłoniaka Hodgkina.

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej dostarcza informacji o wszelkich zajętych węzłach chłonnych w płucach i na ich powierzchni, a także w tzw. Śródpiersiu, przestrzeni za mostkiem między płucami a sercem. W przypadku chłoniaka Hodgkina duże znaczenie ma tomografia komputerowa szyi i górnej części ciała, ponieważ jest to najlepszy sposób klasyfikacji etapów. Scyntygrafia szkieletu może być również przydatna w celu wykluczenia zajęcia kości. Po potwierdzeniu diagnozy i ostatecznej ocenie stopnia zaawansowania chłoniaka Hodgkina klasyfikuje się zgodnie z klasyfikacją Ann-Arbor.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Etapy chłoniaka Hodgkina są klasyfikowane zgodnie z Ann-Arbor, który jest również stosowany w przypadku chłoniaków nieziarniczych. Decydującym czynnikiem jest liczba i rozmieszczenie dotkniętych chorobą węzłów chłonnych w organizmie Diafragma jako ważny i klinicznie istotny marker służy.

W sumie są 4 etapy:

I) Zajęcie jednego (1) obszaru węzłów chłonnych lub jednego (1) ogniska pozawęzłowego

II) Zajęcie 2 lub więcej obszarów węzłów chłonnych lub ognisk pozawęzłowych, gdy są one zlokalizowane dokładnie po jednej stronie przepony (powyżej lub poniżej)

III) Zajęcie 2 lub więcej obszarów węzłów chłonnych lub ognisk pozawęzłowych, przy czym są one zlokalizowane po obu stronach przepony (powyżej i poniżej)

IV) Rozpowszechniane, tj. rozproszone zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych, przez co stan węzłów chłonnych nie ma już znaczenia;

Dotknięte regiony są określane jako ogniska pozawęzłowe, w których komórki, a tym samym guz, opuściły węzły chłonne i rozprzestrzeniły się na inne tkanki. Narządy pozalimfatyczne to wszystkie narządy z wyjątkiem węzłów chłonnych, śledziony i grasicy. Dodatkowo podano dodatkowe oznaczenia, np. z A lub B na obecność (B) lub brak (A) objawów B. Na podstawie tych etapów można z grubsza określić rokowanie i opcje leczenia.

Terapia chłoniaka Hodgkina

Terapia chłoniaka Hodgkina zawsze ma na celu wyleczenie, niezależnie od etapów, ale etapy determinują sposób. Zasadniczo istnieją dwa filary terapii chłoniaka Hodgkina: jeden intensywny chemoterapia stosując z jednej strony skuteczne, ale także uboczne leki, a także leki radioterapia z drugiej strony. Celem obu metod jest zniszczenie zdegenerowanych komórek, a tym samym wyleczenie guza, a tym samym choroby.

W etapach 1 i 2, z powodu bardziej zlokalizowanego obrzęku węzłów chłonnych, kładzie się nacisk na radioterapię, której towarzyszy chemioterapia, podczas gdy chemioterapia odgrywa główną rolę w etapach 3 lub 4. Jest to zazwyczaj podawane przy użyciu określonych schematów terapii. Są one szeroko rozpowszechnione w chłoniaku Hodgkina Schemat ABVD (z substancjami Adriamycyna, bleomycyna, winblastyna i dakarbazyna) a także, że Schemat BEACOPP (składający się z bleomycyny, etopozydu, adriamycyny, cyklofosfamidu, onkowiny, prokarbazyny i Prednison). Substancje te są podawane w kilku cyklach w ciągu tygodni w ustalonych dawkach i odstępach czasu w zależności od stadium i powodują obumieranie lub hamowanie komórek nowotworowych.

Jednak ta terapia jest bogata w skutki uboczne, takie jak nudności, wymioty i wypadanie włosów. Promieniowanie może być wykorzystywane w bardziej ukierunkowany sposób i wykorzystuje promienie o wysokiej energii do niszczenia chłoniaka Hodgkina bez uszkadzania wielu zdrowych tkanek. Jednak po terapii zawsze zwiększa się ryzyko wystąpienia drugiego nowotworu. Dokładne leczenie chłoniaka Hodgkina jest skomplikowane i zawsze należy je rozważać indywidualnie, ponieważ inne czynniki ryzyka i okoliczności, które niesie ze sobą pacjent, również wpływają na decyzję.

Przeczytaj także: Terapia chłoniaka

Rokowanie chłoniaka Hodgkina

Chociaż termin chłoniak Hodgkina jest najczęściej używany w populacji negatywnie, rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest lepsze niż oczekiwano. Po rozpoczęciu terapii początkowo pojawiają się pewne skutki uboczne, które znacznie pogarszają jakość życia na czas trwania terapii, ale można je złagodzić działaniami wspomagającymi. Ogólnie rzecz biorąc, po odpowiedniej terapii chłoniak Hodgkina ma jeden w porównaniu z większością innych nowotworów bardzo dobre rokowanie, zwłaszcza w dzieciństwie. Po 5 latach od zakończenia terapii nadal żyje 80-90% pacjentów, u dzieci ponad 90%. Prawdopodobieństwo nawrotu można zmniejszyć, stosując terapię nawrotów, co dodatkowo poprawia rokowanie. Należy jednak powiedzieć, że ryzyko wystąpienia kolejnych guzów przez całe życie jest zwiększone.

Przeczytaj także: Prognozy dotyczące chłoniaka

Oczekiwana długość życia z chłoniakiem Hodgkina

Oczekiwana długość życia pacjenta z chłoniakiem Hodgkina zależy od szybkiej diagnozy i dobrej terapii. Nieleczona oczekiwana długość życia po postawieniu diagnozy wynosi średnio 1,5 roku, co jednak zostało znacznie wydłużone dzięki zastosowaniu najnowszych metod terapii. Jeśli choroba zostanie wyleczona, można założyć normalną długość życia. Statystycznie, wyleczony pacjent z Hodgkinem ma prawie normalną długość życia, na którą wpływa tylko ryzyko wtórnych nowotworów.